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Manual
do paciente com Doença Falciforme
Leia
com atenção este manual. Ele foi feito para você entender melhor
a DOENÇA FALCIFORME e assim tomar os cuidados eventualmente necessários.
O manual foi feito em forma de perguntas e respostas e visa ser
um guia para você entender o que acontece no seu corpo ou no corpo
de seu filho.
Este manual depois de lido deve ser discutido com o seu médico,
só ele pode saber o que se aplica ao seu caso ou ao caso de seu
filho.
Converse
com o seu médico pois, assim, todos sairão ganhando!
1.
O que é Doença Falciforme?
A
Doença Falciforme é uma doença herdada em que, os glóbulos vermelhos,
diante de certas condições, alteram sua forma e se tornam parecidos
com uma foice, daí o nome falciforme.
Os
glóbulos vermelhos em forma de foice se agregam e dificultam a
circulação do sangue nos pequenos vasos do corpo. Com a diminuição
da circulação ocorrem lesões nos órgãos atingidos, causando dor,
destruição dos glóbulos, icterícia ( olhos amarelos ) e anemia.
2.
Como um indivíduo se torna portador de Anemia Falciforme?
A
hemoglobina, pigmento que dá a cor vermelha aos glóbulos
vermelhos, é essencial para a saúde de todos os órgãos do corpo
transportando o oxigênio.
A
hemoglobina normal é chamada de A e os indivíduos
normais são considerados AA, porque recebem uma
parte do pai e outra da mãe.
Na
Anemia Falciforme a hemoglobina produzida é anormal e é chamada
de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais a hemoglobina
A e de outro a S, ele é chamado de
"traço falcêmico", sendo representado por AS. O
portador de traço falcêmico não é doente sendo, portanto, geralmente
assintomático e só é descoberto quando é realizado um estudo familiar.
Quando
uma pessoa recebe de ambos, pai e mãe, a hemoglobina S,
ela nasce com Anemia Falciforme cuja a representação é SS.
Então os pais do paciente com Anemia Falciforme deverão ser portadoes
do traço ou então doentes. Além de filhos com Anemia Falciforme,
pessoas portadoras do Traço Falcêmico poderão também ter filhos
normais ou portadores do traço como eles.
3.
Qual a diferença entre Anemia Falciforme e Doença Falciforme?
A
Anemia Falciforme acontece quando o individuo é SS.
Ocorre entretanto em alguns indivíduos a união de um traço S
com outro traço doente ( C, D, Talassemia),
levando ao aparecimento da hemoglobinopatia SC,
SD, S - Talassemia.
Todas
as hemoglobinopatias juntas incluindo a Anemia Falciforme ( SS
), são chamadas doenças falciformes ( SS, SD,
SC, S - Talassemia
).
4.
Quais são os sintomas da doença?
A
doença falciforme (englobadas SS, SD, SC, S - Talassemia
), pode se manifestar de forma diferente em cada indivíduo.
Alguns têm apenas sintomas leves já outros apresentam um ou mais
sintomas que vamos descrever:
1. Crise
de dor
É o sintoma
mais freqüente da Doença Falciforme causado pela obstrução de
pequenos vasos pelos glóbulos vermelhos em foice.
A dor pode se localizar nos ossos ou nas articulações, no tórax,
no abdômen, podendo atingir qualquer local do corpo.
Essas crises têm duração variável e podem ocorrer várias vezes
ao ano. Geralmente são associadas ao tempo frio, infecções,
período pré-menstrual, problemas emocionais, gravidez, ou desidratação.
2. Icterícia
(cor amarela nos olhos)
É o sinal
mais freqüente da doença. O quadro não é contagioso e não deve
ser confundido com hepatite. Quando o glóbulo vermelho se rompe,
aparece um pigmento amarelo no sangue que se chama bilirrubina.
A urina se torna cor de coca-cola e o branco dos olhos torna-se
amarelo.
3. Síndrome
Mão-pé
Nas crianças
pequenas as crises de dor podem ocorrer nos pequenos vasos das
mãos e dos pés causando inchaço, dor e vermelhidão no local.
4. Infecções
Podem ocorrer
infecções freqüentes localizadas na garganta, pulmões e ossos.
Estas infecções devem ser vistas pelo médico hematologista tão
logo apareçam, podem ser muito graves e até fatais. Todos os
pacientes devem estar com a caderneta de vacinação atualizada.
Ao 1º sinal de febre procure o hospital onde você é atendido,
isto certamente fará com que a infecção seja controlada com
mais facilidade. Para prevenir infecções graves, todos os pacientes
até 5 anos de idade devem receber penicilina ( Benzentacil de
21/21dias ou penicilina oral 2x ao dia) ou Eritromicina se forem
alérgicos a penicilina.
5. Úlceras
de perna
Úlceras
de perna ocorrem, freqüentemente, próximo aos tornozelos.
Os pacientes devem ser orientados pelo médico hematologista
para o tratamento das úlceras e encaminhados para a sala de
curativos.
As úlceras podem levar anos para a cicatrização completa, se
não forem bem cuidadas no inicio do seu aparecimento. Para prevenir
o aparecimento das úlceras, os pacientes devem andar com meias
grossas e sapato.
6. Seqüestro
de sangue no baço
O afoiçamento
dos glóbulos no baço pode levar ao seqüestro do sangue. Há palidez
e dor no baço e é uma emergência. Procure o hospital onde você
é atendido.
5.
Existe cura para a doença falciforme?
A Doença Falciforme,
embora não tenha cura, já que é hereditária, tem controle. Por
isso é necessário fazer o diagnóstico precoce e ir sempre às consultas.
6.
Como devem se comportar no dia-a-dia as pessoas com doenças
falciforme?
Elas devem
fazer repouso moderado, evitando exercícios muito pesados. Devem
também alimentar-se com legumes, verduras, frutas e carnes, e
ingerir bastante líquidos. É importante agasalha-se durante o
período do frio, usar roupas leves durante o verão e usar sempre
sapatos e meias para evitar machucados nas pernas. Se apresentar
crises leves de dor, sem febre, deve aumentar a ingestão de líquidos
e usar remédios para dor.
Se houver
febre ou crises que não melhoram, procurar o hospital onde você
é atendido.
7.
As crianças podem freqüentar a escola normalmente?
Sim. As crianças
não são diferentes em relação às outras quanto à inteligência.
Devem ser estimuladas para o estudo.
Quanto às
atividades de educação física, estas só poderão ser liberadas
após avaliação do seu médico hematologista. Os professores deverão
ser orientados quanto ao quadro clínico e as complicações da Doença
Falciforme.
Procure nos
Centros de atendimento o manual para o aluno falciforme e leve
para o seu colégio. É o desconhecimento que faz com que os seus
amiguinhos olhem para você com estranheza. Informe-os e aos seus
professores. Você os esta ajudando!
8.
E as vacinas?
Os pacientes
devem ter a caderneta de vacinação atualizada. Além das vacinas
distribuídas às demais crianças, você deve receber também vacina
anti-Hepatite B, anti-Pneumococo e anti-Hemofílus
9.
Por que se trata a crise com soro?
Porque a hidratação
torna o sangue menos viscoso, diminuindo portanto a formação de
novos trombos e evitando a obstrução dos vasos.
10.
Se o paciente estiverem crise de dor e não houver hematologista
na cidade, como deve proceder?
O paciente
deverá mostrar ao Clínico da Emergência sua carteira do Centro
de Atendimento, onde consta seu diagnóstico. Deve sempre levar
este manual consigo, pois em caso de dúvida, o médico pode consultá-lo.
Caso o médico ainda tenha alguma dúvida quanto à conduta a seguir
deverá telefonar para o Centro de Atendimento da sua região.
11.
Por que os médicos prescrevem ácido fólico?
Porque o
organismo, para tentar compensar a anemia, produz muitos glóbulos
vermelhos ou hemácias e o ácido fólico é uma vitamina importante
na formação das hemácias.
12.
Por que não se deve tomar remédios que contenham
ferro?
Porque quando
os glóbulos vermelhos se rompem, libera ferro de dentro deles.
Este ferro é estocado nos tecidos e pode levar a uma reação tipo
"cicatriz". Se o paciente recebe muitas transfusões ou toma compostos
que contenham ferro, com o passar dos anos, o ferro deposita-se
no organismo podendo vir a apresentar problemas no coração, fígado
ou desenvolvimento de doenças como a Diabetes.
13.
A paciente com doença falciforme pode ter filhos?
A gravidez
é considerada de alto risco.
Esta decisão
deve ser tomada, após o conhecimento, pela paciente falcêmica
e pelo futuro pai, dos riscos que envolverão a gestação.
Cada caso
deverá ser discutido com o médico.
Há mais chance
de aumento da pressão do sangue, problemas dos rins, necrose asséptica
do fêmur, exposição às transfusões com maior freqüência e a transmissão
da doença que merecerá o estudo de hemoglobina do futuro pai.
14.
A paciente com doença falciforme pode tomar pílula
anticoncepcional?
Sim. A paciente
falciforme pode usar pílula, desde que acompanhada por médico
especialista. Hoje em dia há anticoncepcionais orais ( mini-pílula)
e injetável ( 3 em 3 meses), não havendo evidências de efeitos
colaterais importantes para a paciente falcêmica. O anti-concepcional
injetável é um excelente método contraceptivo para doente falciforme
já que pode evitar crise de falcização, diminuindo a incidência
da doença infamatória pélvica e o índice de falha é inferior a
1%.
15.
O que é necrose asséptica da cabeça do fêmur?
Alguns pacientes
fazem obstrução das pequenas veias da articulação do quadril.
Nesse caso a cabeça do fêmur (osso da coxa), se achata e a perna
encurta; muitas vezes a muito incômodo e é necessário fazer cirurgia
com a colocação de prótese da cabeça do fêmur ( cabeça do fêmur
artificial) pelo médico ortopedista, com acompanhamento do seu
hematologista.
16.
O que é priapismo?
É um estado
de ereção DOLOROSA, causada pela obstrução dos vasos do pênis.
Geralmente ocorre espontaneamente, à noite. Procure o médico hematologista
logo que isso ocorrer. O tratamento imediato visa evitar complicações
futuras.
Este quadro
pode ocorrer de forma passageira e repetida. Quando comparecer
ao ambulatório, não esqueça de informar ao seu médico, pois ele
prescreverá medicação.
17.
O paciente pode ter doença nos rins?
Sim. A obstrução
dos vasos ocorre também no rim. Isto leva a uma série de alterações
no funcionamento dos rins. Alguns pacientes podem evoluir para
insuficiência renal crônica.
Como
identificar isto?
Comparecendo
regularmente aos exames e consultas de rotina com o hematologista,
que o encaminhará ao nefrologista quando necessário.
18.
O paciente pode ter doença neurológica?
Sim. Com certa
freqüência os pacientes com Doença Falciforme podem apresentar
diversas queixas e sinais neurológicos, tais como: dor de cabeça,
convulsões, tonteiras e derrame.
Tais complicações
se devem à anemia que por sua vez baixa os níveis de oxigênio
na circulação cerebral, ou a obstrução dos vasos cerebrais.
Quando os
sintomas acima ocorrem, o paciente deverá ser encaminhado ao setor
de emergência ou ao médico assistente que pedirá a avaliação do
neurologista.
Aqueles que
já estão em acompanhamento neurológico devem ser conscientizados
a não faltar as consultas regulares e fazer uso criterioso dos
medicamentos prescritos.
19.
O paciente pode viajar de avião?
As grandes
altitudes levam às crises de falcização. Se precisar viajar de
avião, não é necessário se preocupar, pois todas as grandes companhias
aéreas tem aviões com cabines pressurizadas.
20.
O paciente pode ir à praia tomar sol?
Sim, até
às 10:00 horas ou a partir das 15:00 horas, e deve ingerir líquidos
abundantemente. Geralmente, quando o paciente suado vai nadar
em águas com baixa temperatura, ele pode entrar em crise de dor,
pelo resfriamento.
21.
O paciente pode fazer educação física, natação
e jogar bola?
O exercício
físico acentuado pode levar à crise dolorosa. O exercício físico
deve ser moderado, sempre lembrando-se de ingerir líquidos em
abundância.
Nos grupos
interdisciplinares de Anemias Hemolíticas Hereditárias há participação
de fisioterapeutas que orientam e trabalham na recuperação física
dos pacientes.
22.
Como deve ser a alimentação?
Como há um
estado de maior necessidade calórica no organismo, causado pela
anemia, a alimentação deve ser equilibrada. Para isto devem estar
presentes na alimentação, diariamente: pães e derivados, margarina,
leite e derivados, açucares (doces), cereais, leguminosas (feijão,
lentilha, ervilha e grão de bico), carnes (de boi frango ou peixe),
legumes ( utilizar as folhas normalmente dispensadas, como por
exemplo, de beterraba), verduras, frutas, óleo vegetal ( 3 colheres
das de sopa divididas em 3 refeições).
É
IMPORTANTE INGERIR GRANDE QUANTIDADE DE LÍQUIDOS.
23. Quais os cuidados com os dentes?
Os cuidados
são os mesmos exigidos para outros pacientes. O desenvolvimento
dentário na Doença Falciforme é normal. Cuidados especiais estão
indicados na prevenção da cárie dentária. Devem escovar os dentes
após ingestão de qualquer tipo de alimento, principalmente os
ricos em açúcar. A consistência do tipo de açúcar ingerido é fator
importante, pois em certos tipos de balas e doces o açúcar adere
mais a superfície dos dentes e quanto mais tempo aí permanecer,
mais prejudicial será. Procurar o dentista uma vez por ano, é
uma boa medida para prevenir problemas dentários no futuro.
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